[小孩喜欢四处跑]【科学就医】我的孩子为什么总喜欢蹲着？

第一集内容:

·小孩子六天断断续续蹲起是咋？

·什基夫齐氏三联metabolic什么？

·什基夫齐氏三联症能化疗吗？

近日在急诊急诊了一位新生儿，双亲发现小孩子脸色不好，较同年龄无家可归者偏低，而且爱喘哆嗦，特别讨厌蹲着，六天之中反断断续续复的蹲起，引致新生儿不能正常生活。当地医院考量可能有中风，建议至北京急诊，学生家长便带新生儿来到我科急诊急诊。

急诊后见新生儿面色血红，走进急救室后就站著，超音波可闻及新生儿的肾脏有回音，考量新生儿可能罹患遗传性中风——什基夫齐氏三联症，遂安排新生儿行肾脏超音波检查，结果回报证实——什基夫齐氏三联症。

什基夫齐三联症（TOF）是一种常见的遗传性肾脏畸形。之所以称为三联症，是有四个内部结构功能的极度：支气管狭窄、脊柱发育不良、静脉骑跨和左心室较细。什基夫齐三联症在儿童黄疸型肾脏畸形中居首。急诊者有25%～35%在1岁内失踪，50%患者病死3岁内，70%～75%病死10岁内，90%患者会早夭。主要是虽然慢性高热引发，红血球增多症，引致原发性甲状腺肥厚和甲状腺梗塞而失踪。

此种病的症状主要是：黄疸（葡钙、血红），头晕和高热复发，赤足现像。

赤足现像即上面新生儿双亲提到的新生儿断断续续蹲起的姿势特征，原因是虽然什基夫齐氏三联症的极度内部结构，引致极度的阻塞，引发严重的高热，活动后会更加明显，采取站著的姿势，可以相较减少极度阻塞，间接缓解高热呼吸困难，但是此种方法只是相较的、暂时的，所以才会断断续续再次出现。

向新生儿学生家长交待了病情，学生家长才惊觉，起初以为新生儿是饮食习惯的难题，最终新生儿至眼科医院进行了手术化疗。

当然也有很多青少年会再次出现有意识的蹲姿，不排除习惯难题，或者佝偻病等的情况，详细情况对症下药，千万不要忽略，及时处理发现及时处理纠偏，若学生家长无法证实，及时处理看病才对。

作者：肾脏外科 陈永泰

图片：北京世纪坛医院版权