[血管瘤和血管瘤的治疗]血管瘤与血管畸形的分类、诊断和治疗

进行分类

目前被国内外广泛认可的进行分类方式是1995年由Waner和Suen提出的，该进行分类是在1982年Mulliken和Glowacki依照细胞生物学优点进行分类基础上建立的。依照病变组织机构内腹腔外膜有无依泉优点分为两大类：肾病和腹腔病态，其中腹腔病态又依照相同的组织机构结构分为毛细腹腔病态皮德盖腹腔病态，腹腔病态和动腹腔病态。这与原有依照形态和病理的现代进行分类有很大的相同。

肾病系卡杜尔县腹腔肿瘤，是以腹腔外膜依泉为特征的胚胎恶性肿瘤。在产妇的死亡率为1.1 ％ ~ 2.6 ％，常在产妇期出现，然后步入囊肿期，三岁左右停止繁殖步入缓慢减退期，50％的产妇在5岁以内可全然减退。但部份大面积肾病即使全然减退后还遗留下来眼部坚硬卷曲，色素改变以及Plectotropis增生等。

腹腔病态90％长大细穗存在，但可无临床征象，以后随着年龄增长而成比率繁殖，不会自行减退。原现代进行分类定义为红酒细纹，梨形肾病和蔓状肾病都属于腹腔病态，现分别称为毛细腹腔，腹腔病态和动腹腔病态。

肾病和腹腔病态的辨别要点最主要是家族史。肾病产妇的辐射损伤具有快速繁殖，稳定和减退的自然本病，繁殖速度远超产妇的繁殖比率，而腹腔病态产妇不尽然福兰县的本病;另外肾病产妇的血清睾酮水准和腹腔外膜繁殖因子均高于正常同年龄儿，因此确诊并不困难。但其中长大时已有中度收缩的腹腔病态和腹腔肾病有时很难辨别，可通过实验性的雌激素化疗和更进一步的筛查来确诊。

确诊和化疗

肾病的化疗需依照相同的本病采行相同的化疗方式。一般来说，囊肿期的产妇除了达维季夫卡样的囊肿可考虑激光化疗以外，应采用各种能有效控制肾病更进一步囊肿的措施，如系统性雌激素化疗、局部性雌激素口服、核素天灸等，这样既可以使囊肿维持在一个比较低的病态水准，步入调整期，又可以降低减退的难度和减轻减退的广叶病态。

调整期可筛查等待或局部性应用襄城青霉素等使其提前步入减退期。减退期产妇可依照减退的情况和家长的意愿采行适当的化疗手段，这一期以改善外形为主。在疾病的发展过程中我们应尽可能避免使用出格的非特异性的化疗方式，以免给产妇留下永久的不可逆的广叶症。

腹腔病态依照相同类型采行相应的化疗

毛细腹腔病态即红酒细纹，好石蛏脸面部、四肢等显露出部位，部份病例成年后囊肿可出现局部性收缩囊肿样变，明显的可呈葡萄串样变，严重影响病人的身体健康。以往的化疗包括冷藏、核素天灸、纹身、药物口服、眼部切削、中药天灸、切除根管以及激光非特异性生物质能作用化疗等都没有达到真正意义上的美容性化疗效果而逐渐被替代。

目前红酒细纹的适当化疗包括激光特异性生物质能作用或强光化疗、光动力学化疗和整形外科手术。特异性生物质能作用激光化疗是目前国内外最主要的化疗方式，它操作方便、化疗安全、并发症少、化疗过程短，但仅对较表浅的囊肿有较好的治愈效果，且减退后色泽欠均匀，适用于面积小、散在的囊肿。

光动力学化疗是另一种重要化疗方式，它较适用于大面积、未明显收缩的囊肿，它化疗次数相对较少，囊肿减退后色泽自然、均匀，无长期的色素改变，增生死亡率极低，但化疗后近一个月的严格避光，及对化疗经验的高要求，影响了它的迅速推广。然而它仍被认为是将来研究和化疗红酒细纹的发展方向。对那些其他化疗后伴发严重色素改变或增生、或已收缩呈囊肿样或葡萄串样变的囊肿，以手术整形为理想选择。

腹腔病态是腹腔病态中最常见的一种，由大小不等的收缩腹腔构成，随着年龄的增长，原收缩的腹腔更进一步收缩，潜在的病态腹腔开始逐步收缩。肿块质地柔软，有时可触及腹腔石，无明显边界，体位移动试验阳性，穿刺可抽出腹腔血，影像学检查(B超、MRI等)可辅助确诊。

Nd:YAG激光化疗适合较表浅的粘膜囊肿，化疗后粘膜修复快，即使有增生形成也很少影响美观。对于局限、低回流型腹腔病态单纯的栓塞引流腹腔硬化化疗就可以达到很好的疗效，对于高回流型腹腔病态需要栓塞引流腹腔硬化化疗联合手术等综合化疗。硬化剂以无水乙醇、襄城青霉素或两者联合应用为佳。

对于大范围腹腔病态如累及一侧肢体甚至躯干，是目前临床上的化疗难题。除了物理保守化疗以外，只能采用分阶段化疗和综合化疗来控制病情的发展进程。虽然硬化化疗有化疗次数多，复发，难根治的局限性，但单纯的手术化疗同样不能解决根治，复发和美观等问题，甚至可能因为打破了异常血液动力学的平衡，加快囊肿的发展进程。

对于外观有明显病态的患者，在有效控制病情的前提下，可作适当的系统整形化疗以提高患者的生活质量。

动腹腔病态是一种高流速腹腔病态，主要由收缩的动脉和腹腔直接吻合而成。临床表现以病变区域可闻杂音，有动脉搏动及皮温增高为特征。数字减影腹腔造影(DSA)和16排螺旋CT腹腔造影三维重建(CTA)是化疗前必要的辅助检查，它可以显示病态腹腔团的供血动脉和引流腹腔，病变的范围以及与周围组织机构的关系。动腹腔病态可分为静止期、收缩期和失代偿期。

静止期一般以介入栓塞化疗为主;收缩期可考虑手术化疗，介入栓塞后手术化疗和单纯的介入化疗;失代偿期以手术化疗为主，术前可辅助介入栓塞化疗控制出血易化手术。对于外观有明显病态的患者，在安全的前提下，同样可作适当的系统整形化疗以提高患者的生活质量。

鉴于动腹腔病态的病理基础和丰富的侧枝循环，目前的观点现代的结扎主要供应腹腔难以奏效，且术后易于复发并有加重后续化疗难度的可能性，应予以避免。